«Заячья губа» у новорожденных

Заячья губа – порок развития, который представлен в виде незаращения верхней губы. С данной патологией рождается 0,05% младенцев, чаще мальчики. Формирование расщелин происходит внутриутробно примерно до восьмой недели беременности при закладке челюстно-лицевых органов. Такие пороки редко являются изолированными и представляют собой комплекс синдромов.

Почему у ребенка развивается «заячья губа»: причины

В основе развития такого порока, как «заячья губа», лежит генетическое нарушение. При этом ребенок полностью развит и в физиологическом, и в психическом плане, а проблема проявляется только в виде внешнего дефекта. Данная патология может наследоваться, но вероятность этого события составляет всего 7%.

Наиболее распространенными причинами этой мутации становятся:

1. прием алкогольных напитков, наркотических веществ, табакокурение;
2. вредные условия окружающей среды;
3. инфекция;
4. избыточный вес или ожирение;
5. недостаток в организме матери фолиевой кислоты;
6. частый стресс;
7. токсикоз;
8. лекарственные препараты;
9. возраст матери более 35 лет.

Так как формирование костных структур лица происходит до 8 недель развития, будущая мама может и не знать о своем интересном положении, что в свою очередь редко, но приводит к возникновению данного состояния. Именно поэтому, следует очень щепетильно относиться к вопросам планирования беременности.

В период, когда семья начинает серьезно задумываться о рождении ребенка, оба партнера должны пройти медицинское обследование, при необходимости пролечиться от выявленных инфекций и заболеваний, пересмотреть свой образ жизни, рацион питания и прочее. Такие мероприятия помогут свести к минимуму риски развития различных патологий у будущего потомства пары.

Чем опасно заболевание

Такой порок развития, как «заячья губа» у ребенка имеет не только внешнее уродство, но и вызывает определенные неудобства жизнедеятельности самого малыша. К таким относят:

1. Затруднение сосания. Если дефект ярко выражен, то кормление таких детей возможно только с помощью носового зонда;
2. Аномалии зубов. Проявляются это по-разному. Зубы могут отсутствовать или добавляться лишние, формируется неправильный прикус, также часто рецидивирует кариес;
3. Расстройства речи: гнусавость, нечеткое произношение;
4. Нарушения социальной адаптации в случае отсутствия коррекции.

В любом случае, если у ребенка имеется такой порок развития, как «заячья губа», родители должны настраиваться на проведение операции. Это позволит избежать многих психологических и физических проблем в дальнейшей жизни ребенка.

Классификация «заячьей губы»

Общепринятой классификации такой патологии развития, как «заячья губа», не существует, но при этом выделяют основные группы разновидностей этой проблемы. Обычно расщелина формируется с одной стороны, но в практике встречаются случаи двустороннего дефекта. Одностороннее незаращение обычно располагается слева.

«Заячья губа» бывает двух форм: полная и неполная. Глубина дефекта и его протяженность могут быть различной. При легкой форме страдают исключительно мягкие ткани губы, что нельзя сказать о тяжелых случаях, где проблема связана с костной тканью.

Такие пороки редко являются изолированными и представляют собой комплекс синдромов. Установление формы и степени выраженности дефекта позволяет врачу определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы «заячьей губы»

Заячью губу можно без труда обнаружить при внешнем осмотре малыша в родильном зале, так как типичная деформация лица в области верхней или нижней губ указывает на наличие этой патологии. Если заячью губу вовремя не подвергнуть коррекции, то ребенок может стесняться своего внешнего вида, быть застенчивым в коллективе, не стоит забывать и о детской жестокости.

Процессы сосания и глотания также нарушаются, груднички могут отказываться от грудного вскармливания, дети постарше часто давятся едой, что при снижении иммунной системы может привести к серьезным последствиям. Часто при глубоких дефектах кормление становится возможным только через носовой зонд. Когда у ребенка появляются зубы и формируется прикус, нарушается пережевывание пищи, особенно твердой. Таких деток стараются кормить протертой или взбитой на блендере едой.

Склонность к кариесу, нарушение зубного ряда с пропуском зубов или добавлением лишних, неправильный угол роста зубов являются частыми спутниками расщелины губы. Ринолалия (расстройство речи) часто сопровождает детей с данным недугом. Речь их нечеткая, с гнусавостью, существуют также проблемы с произношением согласных.

Диагностика «заячьей губы»

Обнаружить данное заболевания в наше время не составляет труда, потому что оно хорошо выявляется с помощью УЗИ. Все зависит от класса узи-аппарата, опыта врача. Чаще всего рассмотреть дефекты мягких тканей лица и костных образований предоставляется возможным уже с четвертого месяца беременности, то есть на втором скрининговом обследовании беременной женщины. Но окончательный диагноз может поставить только врач неонатолог, который осматривает ребенка сразу после его появления на свет, врач узи-диагностики такого права не имеет, он может лишь написать заключение и предупредить будущих родителей и гинеколога, ведущего беременность, о высоком риске данной патологии у плода.

Планирование последующей беременности всегда пугает родителей, первый ребенок которых родился с данной патологией, так же как и при обнаружении дефекта у первого. Что можно сказать об этих двух вариантах?

Обнаружение дефекта с помощью УЗ-диагностики во время беременности после второго скрининга

Обнаружение дефекта с помощью УЗ-диагностики во время беременности возможно после второго скрининга. Если порок развития является изолированным, то никаких поводов для паники нет, врачи всегда советуют будущим родителям сохранить беременность, так как после рождения заболевание хорошо поддается коррекции и во взрослой жизни никак не мешает будущему ребенку. А вот в случае выявления множественных пороков развития, когда существует риск внутриутробной смерти плода, либо смерти ребенка в раннем возрасте, врач все-таки советует родителям прервать беременность во избежание тяжелых последствий как для плода, так и для жизни и здоровья матери. Однако решение всегда принимают родители.

Планирование второй и последующих беременностей

Нередки случаи, когда после рождения в семье больного ребенка, родители начинают сомневаться в планировании последующих беременностей. В первую очередь нужно разобраться, что же привело к возникновению данной патологии у первого ребенка. Причин может быть множество. Это могут быть влияния как внешних факторов, так и внутренних. Есть вероятность, что один из родителей — носитель дефектного гена, тогда риск возникновения заячьей губы у такой пары существует всегда. В таких случаях семейная пара может обратиться к врачам медико-генетической консультации. Если же причина была в перенесенной мамой инфекции или была связана с употреблением токсических для плода веществ, то существуют все шансы рождения абсолютно здорового малыша.

Анатомия пораженной области

В результате типичной деформации мягкой ткани, а также лежащих под ней хрящевой, а затем и костной тканей, происходит формирование полной односторонней заячьей губы. В мышечной ткани возникает дисбаланс, что в последствии оказывает воздействие на верхнюю челюсть, в которую врастает медиальная резцовая и заднебоковая части.

Из сошниковой щели нижний край передней носовой перегородки смещается в здоровую ноздрю и с боков опирается на дефект, то есть расщелину. Вследствие перемещения каудальной перегородки колумелла (складка между ноздрями) искажается, пазушный хрящ искривляется, а боковая ножка уходит назад. Процесс этот очень сложен для понимания, поэтому не стоит заострять внимание на подобных вещах, лучше разберемся в главном — как проводить коррекцию заболевания.

Методы лечения «заячьей губы» у ребенка

Самым эффективным и единственным методом лечения «заячьей губы» у детей является оперативное вмешательство. Однако, в редких случаях, к нему могут быть противопоказания у ребенка. Рассмотрим показания и противопоказания к проведению хирургического лечения.

Показания к операции

Существует специальный способ определения безопасных показаний для оперативного лечения. Это так называемое правило десяток. Оно заключается в том, что ребенок в возрасте старше десяти недель на каждые десять фунтов собственного веса должен иметь до десяти г/дал гемоглобина. Коррекция обязательно должна проводиться в раннем детстве, самым благоприятным временем для оперативного лечения таких деток является возраст от двух до трех месяцев.

Противопоказания к операции

Наиболее частыми противопоказаниями для оперативного лечения являются состояния, угрожающие жизни и здоровью ребенка. Ими могут быть заболевания крови, сердечно-сосудистой системы, инфекции или слишком маленький вес вследствие недоедания.

Виды оперативного лечения патологии верхней «заячьей» губы у детей

После осмотра ребенка принимает решение о проведении операции, ее виде и ходе вмешательства пластический хирург. К основным видам относятся:

1. Хейлопластика – самый простой вариант операции, который применяется в случае отсутствия дефектов в костной и хрящей тканях. То есть, если проблема затронула только мягкие ткани, данный вид операции предпочтителен. Он может быть выполнен даже в первые дни жизни новорожденного ребенка и очень прост в техническом исполнении.
2. Ринохейлопластика – более сложная операция, которая проводится в случае вовлечения в процесс не только мягкой ткани, но и хрящевых и костных элементов. Необходимо произвести коррекцию положения, как хрящей носа, так и круговой мышцы рта. После операции проводится тампонада носовой полости, то есть в полость носа погружают марлевый тампон. Это делают с целью защиты от слизи и частичек пищи свежих швов. Чтобы хрящи удерживались в нужном положении до самого заживления послеоперационной раны (а это примерно три месяца) в нос устанавливают пластиковую трубочку, которая и удерживает хрящи в нужном положении.
3. Ринохейлогнатопластика – операция, выполняемая в случае вовлечения в процесс альвеолярного отростка верхней челюсти, а также в случае ее недоразвития, при сильных и грубых деформациях носа. Данный вид операции очень схож с описанной выше техникой. В послеоперационном периоде точно так же устанавливаются в полость носа тампоны, далее различные пластиковые трубочки, а также распорки для удержания костей и хрящевых структур в правильном положении.

Вместо заключения

В 85-90% случаев хирургического лечения данной категории больных удается полностью восстановить правильную форму мышечного каркаса рта, верхней челюсти и носа. Успешность операции оценивается через год и позже после проведения коррекции. Возможно, врач примет решение о проведении дополнительных методов обследований и процедур.